Σημείωση: Προσοχή στην ορθογραφία και τον τονισμό των λέξεων αναζήτησης

ΕλληνικάEnglish (United Kingdom)

Τυμπανικό και Σφαγιτιδικό Παραγαγγλίωμα

Για να κατεβάσετε το άρθρο σε μορφή κειμένου πατήστε εδώ (Άρθρο)

 

Τα παραγαγγλιώματα είναι αγγειοβριθείς όγκοι, νευρογενούς προέλευσης που ενδέχεται να παρουσιάζουν και ορμονική δραστηριότητα αν και σπάνια όταν εντοπίζονται στην κεφαλή και τον τράχηλο. Συνήθως είναι καλοήθεις όγκοι, χωρίς όμως να μπορεί να αποκλεισθεί και το ενδεχόμενο κακοήθειας. Αναπτύσσονται σε διάφορες θέσεις στην κεφαλή και τον τράχηλο και ίσως παρουσιάζουν πολλαπλούς εντοπισμούς στο ίδιο άτομο, ιδιαίτερα αν υπάρχει και κληρονομική προδιάθεση.Η συμπτωματολογία τους οφείλεται κατά κύριο λόγο στην πίεση που ασκούν με την προοδευτική αύξηση του μεγέθους τους. Η πίεση αυτή μπορεί να οδηγήσει σε καταστροφή οστικών δομών, παραλύσεις εγκεφαλικών νεύρων ή αποφράξεις μεγάλων αγγείων.

Το τυμπανικό και το σφαγιτιδικό παραγαγγλίωμα, glomus tympanicum και glomus jugularisαντίστοιχα, καταλαμβάνουν σχεδόν τον ίδιο ανατομικό χώρο και ως εκ τούτου εκδηλώνονται, αρχικά τουλάχιστον, με την ίδια συμπτωματολογία. Η αντιμετώπισή τους ωστόσο διαφέρει ριζικά.

Από τα πρώτα συμπτώματα που αναφέρει ο ασθενής είναι οι σφύζουσες μονόπλευρες εμβοές και ένα αίσθημα πληρότητας, «μπουκώματος», του αυτιού. Προοδευτικά, παρατηρείται απώλεια της ακοής, ενώ σε προχωρημένες περιπτώσεις σφαγιτιδικού παραγαγγλιώματος εκδηλώνονται συμπτώματα από παραλύσεις εγκεφαλικών νεύρων όπως βράγχος φωνής, δυσκαταποσία κ.λπ.

Κατά την εξέταση του αυτιού με το μικροσκόπιο, θα γίνει αντιληπτή μια μάζα που καταλαμβάνει μεγάλο μέρος ή και όλη την τυμπανική κοιλότητα. Με προσεκτική εξέταση, μπορεί να παρατηρηθούν σφύξεις στην επιφάνεια της μάζας ενώ η απόχρωσή της μπορεί να είναι ζωηρό κόκκινο στην περίπτωση του tympanicum ή βαθύ σκούρο μπλε στην περίπτωση του jugularis . Η εγκατάσταση όλων αυτών των σημείων και συμπτωμάτων γίνεται σε βάθος χρόνου και δεν μπορεί να παρερμηνευθεί ως οξεία φλεγμονή του αυτιού.

Η υποψία του παραγαγγλιώματος θα πρέπει να οδηγήσει στην εκτέλεση αξονικής τομογραφίας με σκιαγραφικό. Η αξονική θα μας οδηγήσει σε μια καταρχήν επιβεβαίωση της διάγνωσης αλλά και σε διάκριση μεταξύ tympanicum και jugularis. Η παρουσία ελεύθερης ροής του αίματος από τον σιγμοειδή κόλπο προς την έσω σφαγίτιδα και η παρουσία οστικού κελύφους ανάμεσα στον βολβό της σφαγίτιδας και την υπό εξέταση μάζα, μάλλον αποκλείει το glomus jugularis. Η αξονική τομογραφία μπορεί να είναι και η μόνη εξέταση που απαιτείται για το glomus tympanicum, καθώς δεν διαθέτει επίσημο τροφοφόρο αγγείο, ώστε να απαιτείται προεγχειρητική αγγειογραφία και εμβολιασμός.

Επί υποψίας jugularis, η διερεύνηση θα πρέπει να συνεχισθεί με μαγνητική τομογραφία με χορήγηση παραμαγνητικής ουσίας, που θα αποδώσει με μεγαλύτερη ακρίβεια τα όρια του όγκου και θα ανιχνεύσει τυχόν ενδοκρανιακή επέκτασή του. Θα ακολουθήσει κλασσική αγγειογραφία και ενδεχομένως εμβολισμός του όγκου αφού όμως έχει συζητηθεί και συμφωνηθεί με τον ασθενή η χειρουργική αφαίρεσή του. Εξάλλου, ο εμβολισμός πρέπει να προηγηθεί μόνο κατά ένα έως δύο 24ωρα της χειρουργικής επέμβασης. Ο εμβολισμός θα περιορίσει την αιμάτωση του όγκου και επομένως τις διαστάσεις του και την αιμορραγική του διάθεση κατά την επέμβαση.

Κύρια θεραπευτική μέθοδος αντιμετώπισης και για τα δύο παραγαγγλιώματα είναι η χειρουργική αφαίρεση. Στην περίπτωση του τυμπανικού παραγαγγλιώματος, τα πράγματα είναι συγκριτικά απλά. Η επέμβαση συνήθως περιορίζεται στο χώρο της τυμπανικής κοιλότητας και σπάνια απαιτείται η επέκτασή της στη μαστοειδή απόφυση. Βασικό μέλημα του χειρουργού είναι η πλήρης αφαίρεση του όγκου. Η παραμονή έστω και ίχνους νεοπλασματικού ιστού ενδέχεται να οδηγήσει σε υποτροπή. Το tympanicum μπορεί να επεκταθεί σε κολπώματα της τυμπανικής κοιλότητας αλλά και μέσα στον κοχλία. Καλό είναι λοιπόν να ενημερώνεται ο ασθενής ότι μετά την επέμβαση μπορεί η ακοή του να επιδεινωθεί.

Η χειρουργική του σφαγιτιδικού παραγαγγλιώματος είναι ιδιαίτερα απαιτητική. Οι επιπτώσεις από την αφαίρεση του όγκου μπορεί να είναι σημαντικές για τον ασθενή κι οι επιπλοκές της επέμβασης, συχνά επικίνδυνες. Σε κάθε περίπτωση όμως, η χειρουργική αφαίρεση αποτελεί τη μόνη ριζική αντιμετώπιση για έναν όγκο που προοδευτικά αυξανόμενος σε μέγεθος θα γίνει απειλητικός ακόμα και για την ίδια τη ζωή του ασθενούς.

Ο ασθενής πρέπει να ενημερωθεί για την απώλεια της ακοής, την έστω και προσωρινή παράλυση του προσωπικού νεύρου καθώς και άλλων εγκεφαλικών νεύρων και τη διαρροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού που συνιστούν από αναπόφευκτες έως πιθανές επιπλοκές της χειρουργικής του σφαγιτιδικού παραγαγγλιώματος. Η ανάληψη της ευθύνης για μια τέτοια χειρουργική επέμβαση προϋποθέτει επαρκή εμπειρία στη χειρουργική κεφαλής και τραχήλου καθώς και βάσης κρανίου, τη χρήση νευροπαρακολούθησης της εγκεφαλικής λειτουργίας και των εγκεφαλικών νεύρων, τη χρήση συστήματος πλοήγησης (navigator) κατά την επέμβαση και τη συνδρομή νευροχειρουργού σε επιλεγμένες περιπτώσεις. Απαραίτητη, επίσης, κρίνεται η διανυκτέρευση τουλάχιστον, του ασθενούς στη μονάδα εντατικής θεραπείας, μετά το χειρουργείο.